多發性骨髓瘤是指在骨骼系統之外出現漿細胞增生的多發性骨髓瘤的任何一種形式的表現。多發性骨髓瘤可能會累及任何器官系統。
已有報告的多發性骨髓瘤疾病譜包括:
? 網狀內皮系統:淋巴結(被認為是常見的部位)。
? 獨立于骨骼系統之外的中樞神經系統(CNS)受累,被認為多發性骨髓瘤發生幾率小于1%;軟腦膜受累:被認為是中樞神經系統受累常見的一種形式。
? 胸:肺部結節,肺間質浸潤,胸膜,可表現為胸腔積液或胸膜增厚;
? 腹部:肝,被認為是腹部常見的實質性器官,肝臟受累可呈肝竇狀彌漫浸潤或明顯結節。
? 腸系膜:大網膜腫塊,胰腺,腎臟受累;
? 腎周間隙:腹部比較常見。
? 腎周結節:可參考黑色素瘤轉移;腎周軟組織增厚;腎內病變。
? 其他部位:皮下組織,皮膚,乳腺組織,睪丸,眼眶等。
流行病學
流行病學
一般認為,在被診斷為多發性骨髓瘤的人群當中出現骨外表現的總體發病率約為5-16%。一般認為在較年輕的多發性骨髓瘤患者以及那些非分泌型多發性骨髓瘤和IgD型骨髓瘤患者更為常見。
影像學特征
影像學特征是非特異性的,且在很大程度上因發病部位不同而異。這種情況可以參考其他病理表現。
一般圖像判讀準則
在已知患有多發性骨髓瘤的病例,局部軟組織腫塊的進展應被視為高度可疑的骨外骨髓瘤。特別是,多發性骨髓瘤患者接受干細胞移植后出現的骨外軟組織腫塊應提高其發生骨外骨髓瘤的疑似診斷。重要的是要知道是否存在一個以上的病變。
診斷
在大多數病例下,尤其是合并有惡性腫瘤的多發性骨髓瘤患者,組織學診斷通常被認為是必要的。
治療和預后
骨外骨髓瘤的存在通常意味著預后較差,治療也更為復雜。
鑒別診斷
骨外骨髓瘤可以參考因發病部位不同的實體瘤。
如果只有一個病灶,且該病灶活檢結果顯示為骨髓瘤/漿細胞,則應考慮為骨髓外漿細胞瘤。
目前全國三甲醫院正在開展兩項 多發性骨髓瘤 的臨床治療;
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